Maladie de Kienböck : Diagnostic et chirurgie

Diagnostic d'une maladie de Kienböck

Qu’est-ce que la maladie de Kienböck ?

La maladie de Kienböck est une nécrose avasculaire de l’un des os du poignet, l’os lunatum, aussi appelé semi-lunaire. La nécrose avasculaire signifie que cet os meurt progressivement, car les vaisseaux sanguins n’irriguent plus suffisamment le tissu osseux.

Cette nécrose entraine petit à petit des douleurs au niveau du poignet, puis une déformation et une fragmentation de l’os lunatum. Cette déformation entraine une destruction progressive de l’ensemble du poignet, ce qui se manifeste par un enraidissement et la perte de son usage fonctionnel.

Il n’y a aucune conséquence de cette maladie en dehors du poignet atteint, le reste du corps est épargné.

Les causes de la maladie de Kienböck ne sont pas encore vraiment élucidées. Il s’agit d’une maladie rare, touchant plus souvent les hommes jeunes.

Les causes sont encore mal définies et probablement multiples, le fait d’avoir le radius comparativement plus long que l’ulna (aussi appelé cubitus), d’avoir subi un traumatisme majeur du poignet en hyperextension, ou des traumatismes répétés semblent cependant constituer des facteurs de risque.

Quels sont les symptômes ?

Les signes cliniques de la maladie de Kienböck sont en peu spécifiques. Les patients touchés sont essentiellement de jeunes adultes. Ils ressentent des douleurs chroniques d’un poignet sans qu’il y ait toujours une cause initiale.

Ces douleurs augmentent progressivement. Elle s’accentue quand le poignet est en appui et en hyperextension (pour faire des pompes, par exemple).

Une certaine raideur avec limitation de la flexion et de l’extension du poignet s’installe alors progressivement, ainsi qu’une perte de la force.

Examens complémentaires

Seuls des examens complémentaires permettront de poser véritablement le diagnostic de maladie de Kienböck. Ils permettent également de déterminer le stade évolutif de la maladie.

• La radiographie du poignet peut permettre le diagnostic en montrant une densification de l’os lunatum, ou une déformation et fragmentation à un stade plus avancé. Elle est peu significative à un stade débutant, et souvent dans les limites de la normale.
• L’arthroscanner et l’IRM restent les examens de choix pour faire le diagnostic et évaluer précisément le degré de gravité.
• Une scintigraphie peut également être demandée dans certains cas où le diagnostic reste controversé.

Une fois le diagnostic établi, 4 stades évolutifs principaux peuvent être ainsi définis en fonction du degré d’atteinte du lunatum. Ils vont de la simple anomalie de signal radiologique jusqu’à la fragmentation de l’os, et l’éventuelle altération des os adjacents.

Interventions chirurgicales pour une maladie de Kienböck

Le traitement de la maladie de Kienböck est essentiellement chirurgical. Néanmoins, le port d’une attelle de repos et l’arrêt de facteurs favorisant (sport, poste de travail, tabac ...) peuvent être tentés dans les cas très débutants de la maladie.

Objectif de l’opération

En l’absence de traitement, l’évolution naturelle de cette maladie se fait vers l’aggravation et la destruction progressive du lunatum, puis de l’ensemble du poignet. Ainsi, plus la prise en charge chirurgicale sera précoce, moins l’intervention et les séquelles seront lourdes.

Stades initiaux de la maladie de Kienböck

Dans les stades initiaux où l’os lunatum n’est pas déformé ni fracturé, le but du traitement est d’arriver à le conserver tout en favorisant sa revascularisation et donc sa guérison.

Les interventions possibles, proposées en fonction du stade évolutif, du profil du patient, et des habitudes du chirurgien sont alors : le raccourcissement du radius ou la revascularisation microchirurgicale du lunatum

Raccourcissement du radius

Le raccourcissement du radius, en réalisant une ostéotomie, ce qui permet de diminuer la pression sur le lunatum et de favoriser sa revascularisation, dans les formes précoces et en cas de radius naturellement long par rapport à l’ulna (cubitus).

Une « rondelle » de radius est alors enlevée, et le radius refixé avec une plaque vissée. Dans le même esprit, mais plus rarement proposée, l’os situé sous le lunatum - l’os capitatum (aussi appelé grand os) - peut également être raccourci.

Revascularisation microchirurgicale du lunatum

La revascularisation microchirurgicale du lunatum par implantation de vaisseaux destinés à lui apporter du sang. Cette intervention peut se faire par une courte incision postérieure, ou couplée à une arthroscopie du poignet.

Stades plus évolués de la maladie de Kienböck

Dans les cas plus évolués, le lunatum est alors trop altéré pour être conservé, il doit être enlevé avant qu’il ne détruise le reste des os du poignet.

Plusieurs techniques sont alors envisageables en fonction des lésions associées : la résection de la 1ère rangée des os du carpe, la mise en place d’un implant et l’arthroscopie du poignet.

Résection de la 1ère rangée des os du carpe

La résection de la 1ère rangée des os du carpe consiste à enlever le lunatum ainsi que les 2 os adjacents, le scaphoïde et le triquetrum.

L’os situé sous le lunatum, appelé capitatum, vient alors s’articuler avec le radius.

Faite suffisamment tôt, cette intervention permet de conserver un poignet fonctionnel et de reprendre la plupart des activités habituelles, avec une nette amélioration des douleurs, au prix d’une perte partielle de la mobilité en flexion et extension, et parfois d’une perte de la force de serrage.

Il n’y a pas de conséquence esthétique à cette intervention.

La mise en place d’un implant en pyrocarbone ou silicone à la place du lunatum, peut être envisagée dans certaines situations.

L’arthroscopie du poignet

L’arthroscopie du poignet est une technique mini-invasive qui permet dans certains cas, au moyen de petites incisions millimétriques, d’introduite une caméra et des instruments miniaturisés pour n’enlever que la partie du lunatum la plus altérée.

Cette technique chirurgicale est séduisante et peu invalidante. En revanche, elle n’est pas toujours possible. Lors d’une consultation pré-opératoire, vous pourrez faire le point avec le chirurgien pour savoir si cette technique est appropriée à votre cas.

Stades les plus avancés :

Dans les cas les plus avancés, où le lunatum nécrosé a altéré les autres os du carpe et le radius, l’arthrodèse radio carpienne est alors la meilleure solution opératoire.

Cette intervention consiste à bloquer complètement le poignet en faisant fusionner les différents os entre eux, à l’aide d’une plaque vissée.

Le poignet perd alors toute mobilité en flexion et extension. Mais, les mouvements de prono-suppination (c’est-à-dire de rotation) sont conservés, ainsi que la mobilité des doigts et la force. En revanche, les douleurs sont très nettement, voire complètement améliorées. Le poignet est solide et permet de reprendre les activités habituelles et les travaux de force, de manière définitive.

La dénervation du poignet est une autre intervention à but palliatif, qui peut également être discutée dans certaines situations où la maladie de Kienböck est bien tolérée par le patient malgré les lésions osseuses du poignet.

Cette intervention microchirurgicale consiste à sectionner sélectivement les branches nerveuses sensitives à destination de l’articulation. Cela permet de diminuer les douleurs ressenties, sans altérer la mobilité et la fonction du poignet. Il s’agit d’une intervention peu invasive. En revanche, la maladie et la nécrose continuent à évoluer.

Déroulement des opérations proposées :

• Anesthésie : Régionale
• Hospitalisation : Ambulatoire ou 1 nuit d’hospitalisation après l’intervention
• Immobilisation : Bras au repos en écharpe quelques jours, attelle thermoformable sur mesure 2 à 6 semaines en fonction de l’intervention réalisée, avec auto rééducation immédiate de la main et du coude qui peuvent être immédiatement utilisés.
• Rééducation : après la période d’immobilisation, environ 3 fois par semaine, jusqu’à récupération d’une fonction correcte.
• Reprise du sport : entre 2 semaines et 3 mois selon l’intervention et la discipline sportive

Résultats après intervention chirurgicale d’une maladie de Kienböck

N’oublions pas qu’il s’agit d’une maladie relativement rare, et qui reste affaire de spécialiste.

La prise en charge et les interventions qui peuvent être proposées sont intimement liées au degré d’évolution de la maladie de Kienböck, à sa répercussion sur la vie du patient, et au profil de vie du patient.

Cette prise en charge fera ainsi l’objet d’une discussion au cas par cas.

L’évolution naturelle de la maladie de Kienböck en l’absence de traitement se fait vers la destruction de l’os lunatum, puis du poignet, source de douleurs et d’enraidissement, ce qui limite fortement les possibilités d’utilisation de la main et du poignet.

Les différents traitements permettent ainsi de toute façon d’améliorer ou de stabiliser la situation, en conservant un poignet et une main utilisables pour la plupart des activités, malgré la possible persistance d’une relative perte de mobilité et de douleurs résiduelles, en fonction de l’intervention réalisée.

Complications possibles

Les complications après une opération pour traiter la maladie de Kienböck sont rares. Néanmoins, l’évolution post-opératoire est souvent longu. Afin d’avoir les résultats les meilleurs possibles, le patient doit être motivé aussi bien pour l’intervention, l’immobilisation ainsi que pour la rééducation

Douleurs :

Des douleurs peuvent persister pendant plusieurs mois après le traitement chirurgicale de la maladie de Kienböck.

Risques :

Bien qu’ils soient rares et imprévisibles, il faut considérer qu’une intervention chirurgicale peut entrainer des risques, qui seront à mettre en balance avec les bénéfices apportés par rapport à l’absence de traitement.

Parmi les risques associés à la maladie de Kienböck, on trouve notamment :

• L’algoneurodystrophie est toujours possible. On ressent alors des douleurs et un enraidissement de la main de du poignet pouvant atteindre l’épaule. L’évolution de ce syndrome est souvent longue et difficile et peut laisser une limitation séquellaire de la mobilité.
• Une arthrite septique est rare, mais toujours possible. Elle sera traitée par une seconde intervention chirurgicale ou un traitement médical adapté.
• En fonction du type de peau, une cicatrisation inflammatoire est possible.